Liste des 30 Affections Longue Durée (ALD 30) qui donnent lieu à exonération du ticket modérateur (Article D-322-1 du CSS)

19. Néphropathie chronique grave et syndrôme néphrotique primitif

I. Néphropathie chronique grave

On peut faire entrer dans ce cadre les glomérulonéphrites, les pyélonéphrites, les néphropathies vasculaires, les néphrites interstitielles et les maladies héréditaires ou congénitales des reins évoluant sur un mode chronique.

Une maladie peut être considérée comme grave du seul fait de son pronostic lointain, alors même qu'elle n'entraîne aucun symptôme. Les critères de gravité d'une néphropathie chronique sont aujourd'hui mieux définis : une hypertension artérielle, une protéinurie abondante et/ou une insuffisance rénale sont des éléments de mauvais pronostic. Le type de la néphropathie détermine également l'évolution plus ou moins rapide ; la comorbidité (en particulier cardio-vasculaire) joue un rôle important dans le pronostic global.

Parmi ces éléments, beaucoup sont accessibles à des traitements qui visent à ralentir l'évolution de l'atteinte rénale et/ou à prévenir des complications cardio-vasculaires, osseuses ou autres, à la condition d'une intervention suffisamment précoce. Reconnaître les critères de gravité, c'est le préalable à la mise en œuvre d'un traitement pour prévenir ou retarder la progression de l'insuffisance rénale et les complications qui l'accompagnent.

Il est raisonnable de proposer qu'une néphropathie chronique soit considérée comme "grave" lorsqu'elle comporte au moins un des éléments suivants :

1. une insuffisance rénale définie chez l'adulte par une concentration de la créatinine plasmatique supérieure à 150 µmol par litre, à deux reprises, et chez l'enfant par un index de débit de filtration glomérulaire inférieur ou égal à 60 ml par minute pour 1,73 m², de façon stable ;

2. l'existence d'une protéinurie permanente supérieure, de façon durable à au moins deux examens, à un gramme par jour par 1,73 m² de surface corporelle, qui peut justifier un traitement continu ;

3. une hypertension artérielle permanente nécessitant un traitement médicamenteux au long cours ;

4. des troubles métaboliques phosphocalciques, acidobasiques ou électrolytiques nécessitant un traitement et une surveillance biologique ;

5. une uropathie malformative ou une uropathie obstructive nécessitant des soins continus.

La fréquence des examens biologiques de surveillance dépend de la gravité de l'atteinte rénale.

II. Syndrome néphrotique primitif ou idiopathiques

Ce syndrome possède une définition précise : il est caractérisé par une protéinurie supérieure à 3 grammes par 24 heures chez l'adulte ou supérieure à 50 mg par kilo par m² de surface corporelle et par 24 heures chez l'enfant, associée à une protidémie inférieure à 60 grammes par litre et à une albuminémie inférieure à 30 g par litre.

Bien que cette affection évolue le plus souvent vers une guérison sans séquelle rénale, elle peut être qualifiée de chronique car elle dure habituellement une à plusieurs années, nécessitant une surveillance médicale, des examens biologiques de contrôle, un traitement médicamenteux au long cours et elle expose au risque de rechutes.

Ce traitement médicamenteux est le plus souvent fait d'une corticothérapie à forte dose et parfois, en cas d'échec de celle-ci, d'un traitement par les immuno-dépresseurs.

La rémission d'un syndrome néphrotique primitif est caractérisée par la disparition de la protéinurie et de ses conséquences. Une telle rémission peut être complète et durable à l'arrêt du traitement. Dans d'autres formes dites cortico-dépendantes, le syndrome néphrotique réapparaît quand on diminue les doses des médicaments ; le traitement demande alors la poursuite d'une corticothérapie à une dose qui varie d'un malade à l'autre et qui peut être minime. Les risques de la corticothérapie prolongée sont bien connus, notamment le risque sur la croissance chez l'enfant. Dans d'autres cas, le syndrome néphrotique est dit cortico-résistant. Dans les formes cortico-dépendantes et dans les formes cortico-résistantes, d'autres types de traitement sont disponibles ; il en est de même dans les formes à rechutes fréquentes, en particulier pour éviter les effets néfastes des corticoïdes sur la croissance chez l'enfant.

L'exonération du ticket modérateur peut être interrompue quand toute protéinurie a disparu et plusieurs mois après l'arrêt de tout traitement. Les complications induites par les traitements peuvent justifier la poursuite ou la reprise de l'exonération.