Liste des 30 Affections Longue Durée (ALD 30) qui donnent lieu à exonération du ticket modérateur (Article D-322-1 du CSS)

27. Spondylarthrite ankylosante grave

I / Définition

Les termes de spondylarthrite ankylosante et de pelvispondylite rhumatismale s'appliquent à la même maladie.

II / Diagnostic

Les critères essentiels du diagnostic sont cliniques et radiographiques :

1. Cliniquement, des rachialgies (de siège dorso-lombaire, en général, au début de l'évolution) et/ou des douleurs sacro-iliaques, donc fessières, douleurs inflammatoires débutant en fin de nuit avec enraidissement du rachis ; elles sont parfois associées à des sciatalgies à bascule ; ces douleurs se dissipent après un dérouillage d'au moins trente minutes.

2. Les deux meilleurs signes radiologiques, dont un des deux au moins doit être présent pour parler de spondylarthrite ankylosante, même si elle est fortement soupçonnée cliniquement, sont :

• avant tout, l'arthrite sacro-iliaque, parfois unilatérale au début, puis bilatérale, parfois très discrète, que des tomographies peuvent confirmer s'il n'y a pas de syndesmophytose débutante, à rechercher à la charnière dorso-lombaire,
• en effet, le deuxième signe radiologique est représenté par la présence de syndesmophytes, dont les premiers siègent, en règle générale, à la charnière dorso-lombaire.

3. La vitesse de sédimentation a une valeur diagnostique si elle est accélérée à plus de 25 mm en une heure, contrôlée à plusieurs examens. Normale, elle ne peut faire exclure le diagnostic si le tableau radioclinique est évocateur : on sait, en effet, que quelques spondylarthrites ankylosantes peuvent évoluer vers une grande invalidité alors que la VS reste normale pendant toute l'évolution.

Quant à l'appartenance au groupe d'histocompatibilité HLA B27, ce n'est également un critère diagnostique important que s'il est associé au syndrome clinique et à des signes radiologiques débutants. A lui seul, il ne saurait faire porter le diagnostic de spondylarthrite ankylosante.

III / Evolutivité et gravité

L’évolution chronique est responsable chez la majorité des malades d’un lourd handicap résultant :

1. De la ténacité et de l’importance des signes inflammatoires (articulaires ou extra-articulaires) qui imposent des thérapeutiques continues et des contrôles biologiques fréquents visant à en évaluer la tolérance et l’efficacité ;

2. Des détériorations ostéoarticulaires conduisant à des thérapeutiques particulières : rééducation fonctionnelle, appareillage, interventions chirurgicales.

Ces caractéristiques évolutives définissent les formes graves (qui sont les plus habituelles) de ces affections et les soins longs et coûteux qu’elles exigent.

Il existe cependant des formes moins sévères répondant aux critères de diagnostic mais non à ceux définis plus haut d’une évolution grave.

IV / Affections apparentées

Certaines manifestations rhumatismales inflammatoires chroniques survenant au cours d’affections dermatologiques, intestinales ou " de système ", qui sont aujourd’hui nosologiquement distinctes de la spondylarthrite ankylosante, doivent bénéficier, comme cette dernière, de l’exonération du ticket modérateur.

Dans certains cas, ces manifestations rhumatismales occupent la première place dans le tableau clinique, ce qui les a fait confondre avec la spondylarthrite.

De toute manière, elles en partagent :

• les caractères inflammatoires cliniques et biologiques ;
• l’évolutivité et la chronicité ;
• les thérapeutiques médicales, chirurgicales et physiques coûteuses ;
• le pronostic fonctionnel souvent fâcheux.

Les manifestations articulaires qui entrent dans ce cadre sont :

1. Le rhumatisme psoriasique, dans sa forme axiale le rapprochant de la spondylarthrite ankylosante ;

2. Certaines spondylarthropathies secondaires à cause précise  :

• syndrome de Reiter,
• formes articulaires des Yersinioses,
• maladie périodique, etc. ;

3. Les rhumatismes inflammatoires à localisation axiale de certaines entéropathies :

• maladie de Crohn,
• rectocolite hémorragique.

Notons que les manifestations rhumatismales des affections citées en 3 sont exonérées du ticket modérateur au titre d’autres rubriques de la liste des maladies longues et coûteuses.