Les cartes de soins et d’informations pour les malades atteints de maladies neuromusculaires

Les maladies neuromusculaires

• Les maladies neuromusculaires sont des pathologies du muscle ou de sa commande nerveuse. L’unité motrice (constitué par le muscle, la jonction nerf/muscle et le nerf) fonctionne mal et le muscle ne peut pas se contracter normalement.
• Il existe plus de 200 maladies différentes avec des spécificités (symptômes, âge de survenue …), correspondant à une atteinte différente de l’unité motrice.
• Ces maladies concernent les enfants et les adultes.
• La plupart des maladies neuromusculaires sont d’origine génétique. Il existe, cependant, d’autres causes possibles (dysfonctionnement endocrinien, perturbation du système immunitaire, mécanisme de neuro-dégénérescence…).
• Les symptômes, l’âge de début, la sévérité de l’atteinte diffèrent selon les maladies: les fonctions motrice, respiratoire, cardiaque et digestive peuvent être diversement perturbées et nécessiter une prise en charge et un suivi pluridisciplinaire.
• Des centres de référence pour les maladies neuromusculaires (lien avec liste centres de référence) labellisés en 2005 et 2006, organisent la prise en charge, en collaboration avec les centres et consultations spécialisées de maladies neuromusculaires et le médecin traitant du patient.

La carte de soins et d’information

Objectif de la carte :
Il existe, en effetplus de 7000 maladies rares, toutes très différentes dans leur présentation clinique et leur évolution. Parmi ces affections, certaines, dont les maladies neuromusculaires, peuvent se compliquer et nécessiter une prise en charge spécifique, souvent peu connue des professionnels de santé de première ligne, d’où des difficultés dans la coordination des soins, notamment en situation d’urgence, soulignés par les associations de patients et par les médecins urgentistes,

Il est, doncapparu indispensable de réaliser pour tous les malades atteints de maladies neuromusculaires, une carte de soins et d’information, outil, au service des malades et des professionnels de santé, permettant d’améliorer la coordination des soins et de développer une meilleure circulation des informations médicales individuelles, dans le respect du secret médical et du principe de confidentialité.

Méthode d’élaboration :
Le modèle général de la carte a été conçu par un groupe de travail, constitué par la Direction générale de la santé (DGS), associant des professionnels de santé impliqués dans les maladies rares, des urgentistes, des représentants des sociétés savantes, des associations de malades et la base de données consacrée aux maladies rares «Orphanet».
Un groupe de travailpar pathologie a, ensuite, élaboré le contenu de la carte qui comprenait pour les maladies neuromusculaires les représentants des centres de référence de maladies neuromusculaires, de l’Association Française contre les Myopathies (AFM) et un représentant de la base de données, consacrée aux maladies rares, « Orphanet ».

Contenu de la carte :
La carte « maladies neuromusculaires» comporte 2 volets présentés dans un étui plastique où il est possible d’insérer la dernière ordonnance, le compte-rendu médical, la carte vitale.

• le volet « soins », signé par le malade (ou son représentant), est rempli par le médecin spécialiste assurant le suivi. La carte renseigne sur le nom précis (en français et en anglais) de la maladie à inscrire sur la 1ère page du document, les coordonnées du médecin responsable de la prise en charge spécialisée et des personnes de l’entourage à prévenir en cas d’urgence, les principales recommandations de prise en charge en situation d’urgence, les sites et numéros de téléphone d’information. Un emplacement est prévu où le médecin spécialiste peut indiquer des informations médicales personnelles sur le malade, utiles en cas d’urgence (bilan actualisé des fonctions motrice, respiratoire, cardiaque, digestive, pathologies associées, traitement, précautions particulières…).

• le volet « information et conseils » est un document destiné au malade et à son entourage. Des informations générales pratiques y figurent sur les maladies neuromusculaires : définition, causes, signes, conseils de prise en charge sous forme de « règles d’or » (quand consulter en urgence, comment mieux prévenir et prendre en charge précocement les complications…), sites Internet d’information et coordonnées de l’AFM.

Mode d’utilisation :
A chaque consultation urgente ou non, le malade est invité à présenter sa carte aux différents professionnels de santé (médecin, infirmière, kinésithérapeute…) qui peuventainsi, avec le médecin spécialiste, mettre en place une meilleure coordination des soins.

La carte est délivrée, remplie, mise à jour, datée, signée par le médecin spécialiste, assurant la coordination de la prise charge du malade. Lors de la délivrance de la carte, le médecin expliquera au malade et à son entourage le but de la carte, son contenu et ses modalités d’utilisation respectant, notamment, les principes de secret médical et de confidentialité.

Diffusion des cartes :
Ces cartes, éditées par la DGS, sont disponibles depuis juin 2006 et sont délivrées aux malades par les médecins des centres de référence et des consultations spécialisées de maladies neuromusculaires assurant la prise en charge des malades, l’AFM assurant la diffusion des cartes à l’ensemble des professionnels concernés.

Autres cartes en projet
Une carte de soins et d’information pour la myasthénie sera élaborée prochainement, selon la même démarche, ainsi que des volets spécifiques pour certaines pathologies neuromusculaires (par exemples : maladie de Duchenne de Boulogne, dystrophie facio-scapulo-humérale, maladie de Steinert, amyotrophie spinale…).

Les professionnels de santé et les associations de malades, notamment l’AFM, à l’origine du projet et de sa réalisation, sont appelés à jouer un rôle essentiel pour aider les patients et leur entourage à s’approprier la carte afin que celle ci devienne un véritable outil au service de la coordination de la prise en charge du malade.