Les déficits immunitaires primitifs

14 avril 2009
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Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont des maladies génétiques héréditaires rares

• Il existe environ 200 types de DIP correspondant à des maladies différentes, mais toutes ces affections ont en commun un déficit de fonctionnement des défenses de l’organisme (= le système immunitaire). • Les déficits immunitaires entraînent :

  • une sensibilité accrue aux infections (bactéries, virus, champignons, parasites),
  • parfois, un dysfonctionnement de l’immunité, responsable d’une réaction inappropriée des cellules immunitaires contre l’organisme (= auto-immunité), avec possibilité de réaction granulomateuse.

• Les DIP peuvent se révéler dès la naissance ou durant l’enfance, voire à l’âge adulte et atteignent les hommes comme les femmes. Les signes sont variables et la gravité de l’affection dépend du type de DIP en cause.

• En France, plus de 5 000 personnes seraient concernées par un DIP.

La carte de soins et d’urgence constitue un outil d’information de coordination de la prise en charge qui devrait permettre d’améliorer la prise en charge.

Un centre de référence a été labellisé.
Pour accéder à la liste : article 2127

Pour consulter la carte :

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