Les pathologies plaquettaires constitutionnelles

En cas de plaie ou de traumatisme, les plaquettes colmatent les brèches situées sur les vaisseaux sanguins et permettent, ainsi, d’arrêter les saignements (= hémostase primaire) ; elles contribuent également à la formation du caillot de sang (= coagulation).

Lorsque les plaquettes ne peuvent assurer normalement leurs fonctions :

• soit parce qu’elles sont en nombre insuffisant dans le sang
(= thrombopénie)

• soit parce qu’elles ne fonctionnement pas correctement
(= thrombopathie)

• soit parce qu’elles sont à la fois peu nombreuses et non fonctionnelles
(= thrombopénie et thrombopathie)
il en résulte des risques hémorragiques variables suivant le type de PPC.

Les membres d’une même famille, atteints de la même maladie peuvent avoir des risques différents.

• Les hémorragies peuvent être spontanées ou provoquées par un traumatisme même minime.
• Les saignements peuvent être immédiats ou prolongés, minimes ou très importants et peuvent entraîner une anémie.

Il peut s’agir de saignements de la peau , des muqueuses ( saignement du nez, digestif, gynécologique…) ou de saignements non extériorisés (= hémorragies internes), qui peuvent survenir en cas de traumatisme, même très modéré ; ces saignements sont graves lorsqu’ils touchent des zones sensibles (cerveau, abdomen…).

Certains médicaments doivent impérativement être évités car ils aggravent le risque hémorragique (exemple : aspirine, antiinflammatoires non stéroïdiens).

La carte de soins et d’urgence constitue un outil d’information de coordination de la prise en charge qui devrait permettre d’améliorer la prise en charge.

Un centre de référence a été labellisé.
Pour accéder à la liste : article 2127

Pour consulter la carte :

• Volet soins (PDF - 237.7 ko)
• Volet informations et conseils (PDF - 149.5 ko)

• Pour accéder au bon de commande en téléchargement (PDF - 217.8 ko) (formulaire de demande réservé aux médecins uniquement)