Maladie de Nicolas-Favre ou lymphogranulomatose vénérienne - Anorectite à Chlamydia trachomatis

Epidémie alarmante principalement en région parisienne

• La lymphogranulomatose vénérienne (LGV) est une infection sexuellement transmise due aux bactéries Chlamydia trachomatis (CT) de sérotypes L1, L2, L2a et L3. La transmission de la LGV est le plus souvent observée lors de pénétrations anales, vaginales ou buccales non protégées.
• Depuis janvier 2004 des cas de lymphogranulomatose rectale ont été signalés d’abord à Rotterdam puis dans différentes capitales européennes.
• En Ile de France et à Bordeaux, l’InVS a recensé 18 cas de LGV rectale de sérotype L2 en 2003 et 20 au 1er trimestre 2004.

• L’enquête épidémiologique des 14 premiers cas montre que les personnes infectées sont des homosexuels masculins dont plus de la moitié sont co-infectés par le VIH.
• La LGV est une infection contagieuse dont les lésions primaires passent souvent inaperçues.
• La LGV avait disparu d’Europe, aussi le diagnostic est rarement évoqué avant l’apparition des complications.
• Les cliniciens confrontés à cette pathologie sont majoritairement des gastro-entérologues.

Des signes cliniques évocateurs
La durée de l’incubation est très variable, de 2 à 60 jours.

La LGV évolue classiquement en 3 phases :

• Phase primaire : micro-ulcération génitale ou anale passant souvent inaperçue car indolore, transitoire et volontiers profonde (col, urètre, rectum).
• Phase secondaire : soit adénopathie inflammatoire inguino-crurale évoluant vers la fistulisation ; soit anorectite aigüe avec ténesme, douleurs rectales et écoulement mucopurulent +/- hémorragique avec AEG +/- important. L’aspect rectoscopique de rectite ulcérée peut orienter à tord vers le diagnostic de maladie de Crohn ou d’herpes.
• Phase tertiaire : en l’absence de traitement, possibilité d’évolution vers la chronicité : fistules, rétrécissements…

Actuellement la LGV se transmet par pénétration anale non protégée chez les homosexuels.

Les arguments microbiologiques en faveur du diagnostic

• La recherche de Chlamydia trachomatis est primordiale :
  Les prélèvements, à placer dans un milieu de transport, se font par écouvillonnage des lésions (chancre), sous anuscopie ou mieux sous rectoscopie (anorectite) ou par ponction (ganglion).
  La recherche de Chlamydia se fait par PCR.
  En cas de résultat positif, le génotypage peut être fait ultérieurement par le Centre National de Référence (CNR) des chlamydia à l’hôpital Pellegrin de Bordeaux (envoi groupé dans de la carboglace).
• La sérologie Chlamydia trachomatis est facultative. C’est seulement un élément indirect du diagnostic. Un taux d’anticorps élevé est en faveur du diagnostic de LGV.

Traitement
Le traitement est simple mais plus long que celui des infections à Chlamydia dues à d’autres sérotypes. Il doit être entrepris dès les prélèvements biologiques réalisés.

• Doxycycline : 100mg deux fois par jour pendant 21 jours.
• Chez la femme enceinte : la seule alternative thérapeutique repose sur l’érythromycine 500 mg 2 cp x 2 fois par jour pour 21 jours.
• En cas d’allergie ou de CI aux cyclines, érythromycine 500 mg 2 cp x 2 fois par jour pour 21 jours.